본인은 본교실에서 치험한 악골내 발생된 각화성 낭종들중 다발성인 경우에 이상의 증례에서 동반된 이상소견을 의도적으로 조사해 봄으로써, 악골계를 담당하는 의사로서 악골내에서 다발성 낭종이 발견될 때 NBCCS을 간과해서는 안됨을 느끼게 된다. 또한 이상의 증례에서는 확연한 가족력을 찾아볼 수는 없었으나 이 증후군 자체가 상염색체 우성유전으로 인자전달이 잘 되는 것이므로 세심한 주의와 계속적인 관찰이 요하리라 생각된다.
NBCCS is a hereditary disorder characterized by multiple defects of ectodermal and mesodermal structure, which is chiefly affected on skin, jaws & skeleton, CNS, eye and sexual organ. It is well associated with multiple odontogenic keratocyst on the jaws. Thus, we intended to investigate other anomalies presenting on NBCCS in cases of multiple odontogenic keratocyst which were treated in our hospital from 1980 to 1989. Here we reported 6 cases of NBCCS.
