- 다발성 식도 협찾을 동반한 영양장애성 수포성표피박리증 : 1예 보고
- ㆍ 저자명
- 오경승
- ㆍ 간행물명
- 대한방사선의학회지
- ㆍ 권/호정보
- 1998년|38권 2호|pp.297-299 (3 pages)
- ㆍ 발행정보
- 대한영상의학회
- ㆍ 파일정보
- 정기간행물| PDF텍스트
- ㆍ 주제분야
- 기타
영양장애성 수포성표피박리증은 수포가 생기는 희구한 만성 유전성피부질환이다. 이질환은 피부외에 점박, 식도와 항문같은 다른 중층편평상피에도 병변을 야기하며 식도에서는 수포가 자연 치유되어 협착이 잘생긴다. 전형적인 피부병변은 마찰이 많은 사지에 발생되고 손, 발톱의 탈락과 손과 발의 관절에 굴곡구축 그리고 벙어리 장박모양의 변형이 손에서 관찰되며 손과발의 단순X-선 촬영에서 말단 지골에 첨상기형(Pointed-shaped deformity)이 보인다. 식도조영검사에서 상부식도와 하부식도에 다발성 분절협착과 궤양이 있었으며 풍선카테터를 이용한 식도확장술을 시행하여 증상의 호전을 보인 1예를 보고한다.
Epidermolysis bullosa dystrophica is a rare skin disease characterized by milia, nail dystrophy, andblistering of the skin and mucous membranes in response to minimal trauma. A forty years old man had typical skinlesions on the extremities, and the presence of distal phalangeal wedge deformity with soft tissue webbing wasnoted. multiple segmental strictures and ulceration involved the cervical and distal esophagus. Esophageal balloondilatation was therefore performed and dysphagia was relieved. The authors describe a case involving multipleesophageal strictures and musculoskeletal lesion, with clinically and radiologically documented epidermolysisbullosa dystrophica.