저자들은 수년동안 반복적으로 유미흉이 재발하였던 31세 여자환자에서 환자의 연령, 임상 양상 등을 고려하여 볼 때 LAM이 의심되었으나, 흉부전산화단층 촬영상 흉막비후와 흉막하 소엽간중격의 비대 소견을 보이고, 낭성병변은 보이지 않으며, 조직검사상 폐실질의 림프혈관들의 확장성 변화를 동반한 증식을 관찰하였으나 평활근의 증식은 동반되지 않았으며 면역조직화학 염색 검사상 HMB-45와 에스트로젠수용체검사에서 음성을 보여 폐림프관종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Pulmonary lymphangiomatosis is a very rare pulmonary lesion with an aggressive potential that occurs mainly in newborns, infants and young children of both sexes. It is characterized by pulmonary abnormalities of lymphatic system, showing an increased number of complex anastomosing lymphatic channels in the pleura, in the subpleural interlobular septa, and along the bronchovascular lymphatic route and uniformly fatal. We report a case of lymphangiomatosis behaving like lymphangioleiomyomatosis in a 26-year-old woman.
