Ehlers-Danlos 증후군 중 제4형은 다른 형들과 마찬가지로 피부 손상이 쉽게 오고, 쉽게 멍이 들고, 관절이 잘 휘어지는 등의 신체적인 특징을 가기지만 대혈관을 침범하여 때로는 치명적인 출혈을 일으키기도 한다. 아주 작은 충격이나 힘에도 혈관들이 쉽게 찢어지거나 때로는 심각한 손상을 임기 때문에 수술 적인 치료를 하는데 많은 위험이 있을 수 있고 심지어는 이득을 얻지 못하는 경우도 있다. 저자들은 Ehlers-Danlos 증후군을 동반한 급성 대동맥박리의 성공적인 수술적 치료를 보고하는 바이다.