유전분증은 비정상적인 섬유성 형태의 단백질이 세포 외 조직에 침착하는 질환이고, 원발성 폐유전분증은 매우 드물게 보고되고 있다. 원발성으로 발생한 경우 기관기관지형은 기도폐쇄를 일으킬 경우에 외과적 절제술이나 레이저 치료술로 치료를 해야하고 미만성 폐포격막형인 경우 호흡부전과 객혈 등으로 예후가 나쁘지만, 결절성인 경우에는 대부분 예후가 좋은 편이나, 드물게는 호흡곤란, 중증 객혈, 및 호흡부전을 일으킬 수 있으며 단일 결절일 때는 악성 종양과의 감별 및 치료적 방법으로 수술적 절제가 필요할 수도 있다. 저자들은 타 장기의 침윤이 없이 폐에만 단독으로 침범한 원발성 다발성 결절성 유전분증 1예를 조직검사를 통하여 확진 후 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Nodular pulmonary amyloidosis is one of the rare manifestation of amyloid disease. It is known to be caused by amyloid L fibrils in the majority of cases. We experienced an unusual case of a forty-one year-old woman who was presented with multiple nodular lesion on the chest X-ray. CT-guided core needle biopsy, performed on the lesion, showed apple green birefringes, when stained Congo red and examined under polarized light, Ultrastructurally, there are randomly oriented, forming densed networks, and consists of fine, 7.5 to 10nm diameter, rigid, non-branching filaments of various lengths in electron-microscopic finding. We report a case of primary diffuse nodular pulmonary amyloidosis only localized in the lung, which was confirmed by CT guided core needle biopsy.
