장막내의 고립성 섬유성 종양은 드물며 대부분 장측 또는 벽측 흉막에서 발생하지만 종격동, 심막, 복막, 폐실질 , 안과 그리고 뇌척수막에서도 발생하기도 한다. 이 종양은 다양성으로 인하여 진단하는데 어려움이 있으며, 특히 종격동이나 흉부 외의 장소에서 발생하는 경우에는 더욱 그러하다. 이 종양의 임상적 양상을 예측하기 어려우며 조직학적으로 양성의 소견을 보이면서, 임상적으로는 악성의 양상을 띠기도 한다. 악성의 임상양상을 보이는 경우는 약 13∼23% 정도로 보고되고 있다. 저자는 53세의 여자 환자에서 종격동의 고립성 섬유성 조양을 수술한 후, 4차례 재발한 드문 증례를 수술 치험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.