목적 : $Henoch-Sch"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.
Purpose : $Henoch-Sch"{o}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis that involves multiple organs, especially the kidney, which is the most important organ in determining the prognosis of the disease. The morbidity of HSP nephritis in adults is low and there have been little research done on its clinical course so far. Therefore, we have compared the clinical course of HSP nephritis in children and adults in Korea. Methods : We retrospectively analyzed 81 cases of HSP nephritis in children younger than 15 years of age, and 25 cases of adults older than 15 years of age who were admitted to Yonsei University Medical College Severance Hospital from Jan. 1986 to May 2003. Results : The male to female ratio was 1.5 : 1 in children and 1.3 : 1 in adults. The incidence of HSP nephritis for both age groups was found to be increased during the autumn and winter. Infection was the predisposing factor in 39 cases(48.1%) of children, 16 cases(64.0%) of adults, and drugs were the predisposing factor in 8 cases(9.9%) of children and 4 cases (16.0%) of adults. All patients initially presented with microscopic hematuria. Thirteen cases (16.0%) of children and 7 cases(28.0%) of adults initially showed proteinuria of nephrotic range. Thirty four cases(42.0%) of children and 4 cases(16.0%) of adults showed normal urinalysis after treatment. Asymptomatic urinary abnormalities were found in 41 cases(50.6%) of children and 18 cases(72.0%) of adults. Complications such as nephrotic syndrome and hypertension were found in 3 cases(3.7%) of children and 2 cases(8.0%) of adults. Three children(3.7%) and 1(4.0%) adult required dialysis or renal transplantation. Follow-up renal biopsies were performed on 21 children, of whom 10 cases(47.6%) did not show any histologic change, 9 cases(42.9%) showed low grade changes, and 2 cases(9.5%) showed high grade changes. Prognosis was gloomy when proteinuria of nephrotic range and high grade of abnormal histology were present at diagnosis, and there was no significant difference between the two groups(P<0.05) Conclusion : This study showed that there was no difference in terms of the clinical features and courses between the children and adults with HSP nephritis. Proteinuria of nephrotic range and the severity of abnormal histologic changes at diagnosis were found to be associated with a bad prognosis, therefore we recommend that patients with these features require long term follow-up and management.
