배경: 이 논문의 목적은 관상동맥-폐동맥 이상기시증의 수술적 치료의 중기 성적을 확인하고 수술 후 좌심실 기능과 승모판 폐쇄부전의 변화양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1985년부터 2003년 까지 관상동맥-폐동맥 이상기시증으로 수술적 치료를 받은 15명의 환자들을 연구대상으로 하였다. 1998년 이전(9명)에는 다양한 수술방법을 사용하였으나, 1998년 이후(6명)부터는 1) 대동맥과 주폐동맥 양쪽 모두 관류와 심정지액 주입을 시행하였고, 2)관상동맥의 재이식 시 주폐동맥의 일부를 이용하여 도관을 만들어 대동맥에 연결하였고, 그리고 3)승모판 폐쇄부전은 특별한 수술적 교정을 시행하지 않았다. 결과: 대상 환자들의 연령의 중앙값은 6개월(1개월∼34년)이었다. 수술방법은 좌쇄골동맥-좌전행지 문합술이 1예, 좌관상동맥 결찰술이 2예, Takeuchi 술식이 2예, 그리고 관상동맥 재이식술이 10예에서 시행되었다. 평균추적관찰 기간은 5.5 $pm$ 5.8년(2개월 ∼ 14년)이었으며, 수술 후 조기사망이 1예, 만기사망이 1예에서 발생하여 5년 생존율은 85.6$pm$9.6%이었다. 수술전 좌심실 이완기말과 수축기말직경은 수술 후 3개월 이내에 의미있게 감소하였고(p<0.05), 수술 전 3도 이상의 의미 있는 승모판 폐쇄부전은 6예(40.0%)에서 관찰되었으나 모두 수술 후 1개월 이내에 2도 이하로 감소하였다. 3예의 환자에서 재수술이 필요하였으며 재수술의 원인은 관상동맥 문합부위의 협착과 승모판 폐쇄부전이었다. 그러나 1998년 이후의 환자군에서는 조기사망, 만기사망, 그리고 재수술 등의 예가 없었다. 결론: 관상동맥-폐동맥 이상기시증은 수술 후 만족할 만한 생존율과 좌심실직경의 감소와 그리고 승모판 폐쇄부전의 개선을 확인할 수 있었다 그러나 장기적으로 관상동맥의 문제가 승모판 폐쇄부전의 재발과 장기생존율에 영향을 미칠 수 있음을 확인할 수 있었다. 1998년 이후 단일화된 수술방침으로 시행한 결과 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.
Background: The aims of this study are to verify the result of the surgical treatment of ALCAPA and to identify the postoperative changes of left ventricular dimensions and mitral regurgitation (MR), Material and Method: Fifteen patients operated on since 1985 were included in the study. The patients operated on before 1998 (n=9) showed heterogeneous properties with various surgical strategies and cardiopulmonary bypass techniques. However, six patients were operated on with the established surgical strategy since 1998; 1) Dual perfusion and dual cardioplegic solution delivery through ascending aorta and main pulmonary artery, 2) Coronary transfer by rolled-conduit made of pulmonary artery wall flap, and 3) Additional mitral valvular procedure was not peformed. Result: Median age of the study group was 6 months (1 month to 34 years). The operative methods were left subclavian artery to left coronary artery anastomosis in 1, simple ligation in 2, Takeuchi operation in 2, and coronary reimplantation in 10 patients. The mean follow up period was 5.5<5.8 years (2 months 14 years), There were one early death (6.7%) and one late death. Overall 5-year survival rate was 85.6$pm$9.6%. The Z-value of left ventricular end-diastolic and end-systolic dimensions were 6.4$pm$3.0 and 5.1 $pm$3.6 preoperatively, and decreased to 1.7$pm$ 1.9 and 0.8$pm$ 1.6 in 3 months (p<0.05). Significant preoperative MR was identified in 6 patients (40%) and all the patients showed immediate improvement of MR within f month postoperatively. There were 3 cases of reoperation due to coronary anastomosis site stenosis and recurrence of MR. However, there was no mortality nor late reoperation in the patients operated on after 1998. Conclusion: The surgical treatment of ALCAPA showed favorable survival and early recovery of ventricular dimensions and mitral valvular function. Although long-term reintervention was required in some cases of earlier period, all the cases after 1998 showed excellent surgical outcome without long-term problem.
