서 론 : 특발성 폐섬유화증은 원인 모르게 폐 내에 섬유화가 진행하여 진단 후 중간생존기간이 3-5년 정도로 보고되는 치명적인 질환이나 생존기간을 증가시키는 효과가 있는 치료제는 아직 알려져 있지 않다. 최근 스테로이드나 다른 면역억제제 치료에 반응이 없는 IPF에서 INF-${gamma}$이 효과가 있다는 보고가 있었으나 아직은 많은 논란이 있어 진행된 IPF 환자에서 INF-${gamma}$ 효과를 관찰하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2001년 3월까지 IPF-UIP로 진단되었던 환자 중 스테로이드제제 및 기존의 면역억제제에 반응을 보이지 않았던 9명 (연령 $55.4{pm}15.3$세, 남:여=8:1)을 대상으로 INF-${gamma}$ 200만 unit를 주당 3회 피하주사로 12개월간 저용량 스테로이드와 합께 투여하였다. INF-${gamma}$ 투여시에도 UIP가 진행되거나 심각한 부작용 시 투여를 중단하였다. 결 과 : 1) 전체 9례 중 5례는 INF-${gamma}$ 치료를 도중에 중단하였고 총 4례만이 INF-${gamma}$ 12개월치료를 완료하였으나, 이들에서 UIP의 호전은 관찰되지 않았다 2) 전체 9례 중 5례가 치료 시작 후 12개월 이내에 질병악화로 인해 사망하였고, 1례는 INF-${gamma}$ 치료종료 후 폐렴으로 사망하였다. 3) INF-${gamma}$ 치료 시작시점에 생존군에 비하여 사망군의 폐기능이 저하되어 있었다(FVC: 추정 정상치의 $61.3{pm}5.1$ %, vs. $45.7{pm}12.3%$, P=0.048, $D_Lco$: $45.0{pm}5.0$ % vs. $30.8{pm}11.2$ %, P=0.048). 결 론 : 진행된 IPF에서 INF-${gamma}$ 치료는 효과가 없었으며, 특히 심한 폐기능의 손상과 저산소증의 동반 시 INF-${gamma}$의 투여는 주의를 요하는 것으로 사료되었다.
Background : Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF), a subtype of IIP(idiopathic interstitial pneumonia), is a fatal disease with a 3-5 year median survival. Many attempts at treating this condition have failed to demonstrate a survival benefit in IPF. Recently Ziesche et $al^{12}$ reported the efficacy of IFN-${gamma}$ for treating IPF but there is still some controversy. The aim of this study was to determine the efficacy of IFN-${gamma}$ in patients with advanced IPF who had not been responsive to steroid and cytotoxic agents. Method : Nine patients with advanced IPF(age: $55.4{pm}15.3$ years, Male: Female=8:1) were enrolled. One year treatment regime with 2 million IU of IFN-${gamma}$ administered subcutaneously three times a week, and low dose prednisolone(10-30 mg/d) was also used. In the case of a definite aggravation and serious side effects, the IFN-${gamma}$ was discontinued. During the IFN-${gamma}$ trial, a pulmonary function test and chest radiography were checked every three month throughout the study. Result : 1) Among 9 patients, only 4 patients were able to complete the 12 month treatment with IFN-${gamma}$, and 5 patients died during the treatment period. 2) No improvement either in the respiratory symptoms or pulmonary functions were observed any of the patients, even in those who completed the 12 months trial of IFN-${gamma}$, 3) At the time of IFN-${gamma}$ trial, the survivors who finished the IFN-${gamma}$ treatment for 12 months had a higher oxygen level($81.3{pm}2.8$ vs. $67.4{pm}8.4$, P=0.024) and a better pulmonary function(FVC: $61.3{pm}5.1$ % predicted vs. $45.7{pm}12.3%$, P=0.048, and $D_Lco$: $45.0{pm}5.0%$ predicted vs. $30.8{pm}11.2%$, P=0.048) than the non-survivors. Conclusion : Our data suggested that IFN-${gamma}$ therapy was not effective in the patients with advanced IPF refractory compared with other therapeutic agents. Furthermore, these results suggest that severe impairment of the pulmonary function and hypoxemia during the IFN-${gamma}$ therapy requires special attention.
