배경: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 드문 선천성 심장 질환으로, 치료에 대한 다양한 접근 방법이 있어 왔지만, 아직까지 보편적으로 받아들여지는 방법은 없는 실정이다. 대상 및 방법: 1999년에서 2000년 사이에 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증을 진단 받고 수술한 14명의 신생아 환자를 대상으로 하였다. 수술 전 심초음파로 삼천판막의 크기를 측정하여 Z 값을 구하였다. 환자 모두에게 심초음파에 의한 추적관찰이 가능하였으며, 평균 추적관찰 기간은 46.0$pm$9.5개월이었다. 결과: 14명의 환자들 중 2명의 조기 사망이 있었고, 1명의 환자는 1과 1/2심실교정의 시행 후 만기 사망하였다. 7명의 환자에서 양심실성 교정이 가능하였고, 이들의 Z값은 -0.8$pm$1.50이었다. 1과 1/2심실 교정이 3명의 환자에게 시행되었으며, 이들의 Z값은 각각 -2, -2.5, -3이었다. Z값이 -4.5, -4.6인 2명의 환자에게 있어 단심실성 교정을 시행하였다. 이들 모두에 대한 심초음파 추적이 이루어졌으며, 남아 있는 심장 내의 결손으로 중등도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명, 심한 정도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명 있었다. 환자들의 우심실 기능은 비교적 괜찮았으며, 좌심실 기능은 정상이었다. 결론: 온전한 심실 중격을 가지고 있는 폐동맥 폐쇄증을 가지고 있는 신생아 환자들에게 있어 수술적 치료의 사망률은 그다지 높지 않았으며, 삼첨판막의 크기를 고려한 수술 방침의 결정은 비교적 안전하고 좋은 결과를 보일 수 있음을 알 수 있었다.
Background: Pulmonary atresia with intact ventricular septum is a rare congenital cardiac disease. There have been various surgical options, but there are still controversies. Material and Method: Fourteen neonates who were operated on between 1999 and 2000 were enrolled in this study. We measured Z-value of tricuspid valve by echocardiography. We performed right ventricular outflow tract transannular patch in 9 patients. Modified Blalock-Taussig shunt was placed according to the condition of patients. Mean follow up period was 46.0 months. Result: There were 2 operative mortality and 1 late mortality. Biventricular repair was possible in 7 patients. One and a half ventricular repair were done in 3 (tricuspid valve Z-value was -2, -2.5 and -3) and single ventricular repair in 2 patients (tricuspid z-value was -4.6, -4.5) The tricuspid valve Z-value for the patients who had biventricular repair and one and a half ventricular repair were -0.8$pm$1.50 (-3.2$∼$1.2) and -2.5$∼$0.5 (-3$∼$ -2) respectively. All patients who survived had fair to good right ventricular function, good left ventricular function and good clinical states. Conclusion: Neonatal surgical management of pulmonary atresia with intact ventricular septum has a good surgical outcome, z-value of tricuspid may be helpful for the determination of surgical options.
