제 2형 신경섬유종증(Neurofibromatosis)의 임상적 특징 없이 말초에 발생한 티넬징후를 보이는 다발성신경초종(Schwannomatosis) 3례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 주증상은 동통이었으며 3예에서 청장년에서 발생하였다. 발생부위는 상완신경총, 슬와부 그리고 수부였다. 상기 환자 모두에서 이명과 현훈 및 시력저하소견 관찰되지 않았으며 가족력은 없었다. 3예에서 모두에서 두부 자기공명영상 촬영상 전정신경초종(Vestibular schwannoma)이 관찰되지 않았다. 병리소견상 신경초종이 확인되었다. 앞으로 더 많은 증례의 수집과 연구로 다발성 신경초종의 임상양상, 임상경과 그리고 유전학적 특징에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
This journal reports three cases diagnosed with schwannomatosis in which no clinical symptoms of type 2 neurofibromatosis. The chief complain was pain. In adolescence and adult group, all masses were found. The locations were brachial plexus, popliteal fossa and hand. No hearing impairment, vertigo, tinnitus and visual disturbance was observed in any of the case. Family history was negative. In all cases, there was no evidence of vestibular schwannoma on cranial MRI imaging study. In all cases, Tinel sign was positive. Pathologic diagnosis was positive for schwannoma. Further study and case collection is needed to idenity the clinical manifestation, clinical course and genetic characteristic of schwannomatosis.
