배경: 대동맥 단절증은 드문 선천성 심기형으로 여전히 높은 수술 사망률을 보이고 있다. 이 연구에서는 사망의 원인과 위험인자를 분석하여 사망률이 높은 이 질환의 수술 결과를 향상시키기 위한 전략을 발견하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2004년까지 대동맥궁 단절증으로 진단 받은 42명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 수슬 당시의 체중, 수술 전 진단, 수술 전 PGE1의 사용여부, 대동맥궁 단절증의 형태, 수술 전 좌심실 유출로 협착의 정도, 인공심폐기 가동시간, 대동맥 겸자 시간 등을 사망 위험인자가 될 수 있는 후보 요소들로 가정하고 이에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 14명의 수술 사망이 있었다. 사망원인은 페동맥 밴딩으로 인한 저산소증 및 이로 인하여 초래된 양심실 유출로의 협착, 감염, 승모판 역류, 장시간의 체외순환으로 인한 심근 손상, 대혈관 전위증 환자에서의 관상동맥 전위의 실패 등이었으며, 수슬 전 PGE1의 사용 여부, 인공심폐기의 보조 기간과 대동맥 결찰 시간 등이 사망과 관련된 위험인자로 분석되었다. 수술 전 좌심실 유출로의 협착 정도는 통계학적인 의미를 얻어내지는 못했지만, 협착 정도가 심할수록 사망률이 증가하는 경향을 보였다 (p-value=0.61). 결론: 이 연구에서 저자들은 수술 전 PGE1의 사용유무, 인공심폐기의 가동 시간과 대동맥 결찰 시간 등이 수술 사망을 높이는 인자임을 밝혔다. 작은 크기의 대동맥 하 좌심실 유출로는 수술 사망과 직접적인 관련은 없었지만, 수술 사망률의 증가에 따라 협착의 정도가 심해지는 소견은 보였다. 수술 전 환자 상태와 보다 짧은 수술 시간이 위험인자로 밝혀진 만큼, 수술 전 환자에 대한 적절한 처치와 정확한 수술적 전략을 통한 수술 시간 단축이 보다 나은 수술 성적을 위해서 꼭 필요하다.
Background: Interrupted aortic arch is a rare congenital heart anomaly which still shows high surgical mortality. In this study, we investigated the causes of and the risk factors for mortality to improve the surgical outcomes for this difficult disease entity. Material and Method: From 1984 to 2004, 42 patients diagnosed as IAA were reviewed retrospectively. Age, body weight at operation, preoperative diagnosis, preoperative PGE1 requirement, type of interrupted aortic arch, degree of left ventricular outflow stenosis, CPB time, and ACC time were the possible risk factors for mortality. Result: There were .14 hospital deaths. Preoperative use of PGE1, need for circulartory assist and aortic cross clamp time proved to be positive risk factors for mortality on univariate analysis. Preoperative left ventricular outflow stenosis was considered a risk factor for mortality but it did not show statistical significance (p-value=0.61). Causes of death included hypoxia due to pulmonary banding, left ventricular outtract stenosis, infection, mitral valve regurgitation, long cardiopulmonary bypass time and failure of coronary transfer failure in TGA patients. Conclusion: In this study, we demonstrated that surgical mortality is still high due to the risk factors including preoperative status and long operative time. However preoperative subaortic dimension was not related statistically to operative death statistically. Adequate preoperative management and short operation time are mandatory for better survival outcome.
