호흡부전을 동반한 말기 폐림프관 평활근종증은 가임기 여성에서 발병하는 매우 드문 질환으로서 폐이식이 유일한 치료법으로 알려져 있다. 이런 환자에서 폐이식을 시행하는 경우 단측 폐이식이 추천되고 있으나 이식한 폐의 기능부전이나 이식하지 않은 폐에서 원발질환의 악화가 문제점으로 제시되고 있다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 36세 여자 환자에게 우측 단일 폐이식술을 시행한 이후 이식폐의 폐허탈로 인한 기능부전으로 인하여 내과적 또는 외과적 치료에도 불구하고 호전이 없어 반대쪽의 단측폐 재이식수술을 시행한 후 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease in women of childbearing ages that eventually leads to respiratory failure. Lung transplantation is the only conclusive therapeutic modality in end-stage LAM. While single-lung transplantation is the preferred operation, the graft failure or recurrence of LAM was reported. We performed a single lung transplantation on a 36-year-old woman suffering from respiratory failure due to lymphangioleiomyomatosis. After a 1-year follow up, the patient was readmitted because of graft failure with collapsed transplanted lung. The lung volume reduction surgery (LVRS), tracheostomy and ventilator care were performed. However, neither the medical nor surgical treatment had any effect. Subsequently, we performed a contralateral single lung re-transplantation and had a good postoperative results.
