제1형 신경섬유종증에서 혈관 병변은 드물지만 매우 치명적일 수 있다. 환자는 제1형 신경섬유종증 가족력이 있는 28세 여자로 갑자기 생긴 배부 통증과 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 흉부 전산화단층 촬영상 우측에 다량의 혈흉을 동반한 늑간 동맥류 파열이 발견되었고 생체징후가 불안정하여 응급수술을 시행하였다. 저자들은 자발성 혈흉을 동반한 제1형 신경섬유종증 1예를 치험하였기에 증례보고를 하는 바이다.
Vascular involvement is a rare and life threatening complication of type I neurofibromatosis. A twenty-eight years old female with a family history of type I neurofibromatosis had sudden onset of upper back pain and dyspnea. Chest CT showed right massive hemothorax with aneurysmal rupture of the intercostal artery. She underwent an emergency operation on unstable hemodynamic status. We report a case of surgical treatment of spontaneous hemothorax in a patient with type I neurofibromatosis.
