섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Malignant degeneration of fibrous dysplasia is rare and involves transformation into osteosarcoma, fibrosarcoma and chondrosarcoma. The most frequent sites involved in malignant transformation were craniofacial bones, proximal femur, humerus, pelvis, tibia and scapula in a decreasing order of frequency. An 41-year-old man with a history of polyostotic fibrous dysplasia presented with increasing left arm pain. Plain radiograph showed expansile destructive lesion along the humeral shaft. As initial biopsy report was low grade chondrosarcoma, he underwent marginal resection. However, he developed local recurrence 7 month later and subsequent pathologic finding was chondroblastic osteosarcoma. We report one case of secondary chondroblastic osteosarcoma from polyostotic fibrous dysplasia initially misdiagnosed as low grade chondrosarcoma that caused fallacy in treatment strategy.
