Leukocyte adhesion deficiency type I(LAD I)은 혈관 내피 세포에 백혈구가 부착하는 과정에 결함이 발생하여 혈관에서 감염부위로의 백혈구의 이주가 방해되어 발생하는 질환으로, 재발성 감염증과 백혈구 증가증을 보이는 희귀 질환이다. 피부와 점막의 괴사성 감염, 장내 패혈증, 제대염, 중이염, 뇌수막염 등의 임상 증상을 보이며, 이러한 환자들의 주요한 구강 내 증상은 심각한 치주 질환과 치조골 소실, 치주낭 형성, 유치열과 영구치열의 부분적 또는 전체적 조기 상실을 보인다. 본 증례는 심한 사춘기전 치주염 소견을 보이는 LAD type I환자로 국소적, 전신적 감염을 예방하기 위해 정기적인 치과 내원으로 치면 세균막 관리를 시행하였다. 감염 시 항생제 투여 및 세균 도말 검사를 시행하였다.
Leukocyte adhesion deficiency is rare inherited defect on phagocytic function resulting lack of leukocyte cell surface expression of $eta2$ integrin molecule that are essential for leukocyte adhesion to endothelial cells and chemotaxis. Clinical features of patients with leukocyte adhesion deficiency type I include recurrent necrotic infection of the skin mucous membranes, and intestinal tract with septicemia, and omphalitis arising from delayed umbilical cord separation. Oral manifestations are severe progressive periodontitis with alveolar bone loss, periodontal pockets, and partial and total premature loss of the deciduous and permanent dentitions. We report a case of leukocyte adhesion deficiency type I in a 5-year-old child with severe periodontitis. In order to prevent local and systemic infection, we controlled periodontal disease with periodic oral prophylaxis. Oral swabs and blood cultures were perfomed for suspected infection, so that optimal measures were taken through the use of appropriate antibiotics.
