후복막 낭성 림프관종은 양성종양으로 매우 드문 질환이다. 수술적 절제가 원칙이나, 경화요법을 우선적으로 고려할 수도 있다. 9세 남자가 병원 방문 4일 전부터점점 심해지는 복통을 주소로 입원하였다. 혈색소 농도가 입원 당일 12.8 g/dL에서, 입원 3병일째 10.6 g/dL로 감소한 소견이 있었다. 복부 전산화 단층촬영에서 크고 종양내부에 격막이 있는 분엽상의 후복막 낭종($10{ imes}9.5{ imes}5cm$) 한 개가 좌측 신장 주위 공간에서 관찰되었다. 종양 내부에는 출혈이 동반되어 있었으며, 하장간막정맥이 종양에 의해 둘러싸여져 있었다. 수술적 치료의 위험도가 매우 높을 것으로 판단되어 낭종조영술을 시행하였고, 경피적 도관 배액술과 에탄올 경화요법을 시행하였다. 추적 검사로 시행한 복부 전산화 단층촬영에서 종양의 크기가 현저히 감소된 소견을 보였다. 환자는 퇴원 후 13개월 째 현재까지 낭종의 재발없이 건강하게 지내고 있다. 결론적으로, 수술적 치료의 위험이 높은 후복막 낭성 림프관종이 있는 경우 경피적 도관 배액술과 경화요법을 우선적으로 고려해야 할 것이다.
Retroperitoneal cystic lymphangiomas are benign, extremely rare tumors. Although surgical resection is the treatment of choice, sclerotherapy should be considered initially. A 9-year-old boy was admitted due do worsening abdominal pain of 4 days duration. Serial complete blood counts revealed a hemoglobin level of 12.8 g/dL on admission to 10.6 g/dL on hospital day 3. An abdominal computed tomography (CT) scan showed a large, lobulated, septated, retroperitoneal cystic mass ($10{ imes}9.5{ imes}5cm$) in the left anterior pararenal space with intracystic hemorrhage surrounding the inferior mesenteric vein (IMV). Because of the high operative risk, we performed a tubogram of the cystic mass, percutaneous catheter drainage (PCD), and ethanol sclerotherapy. The follow-up abdominal CT scan showed that the cystic mass had decreased in size. He is well without relapse of the retroperitoneal cystic mass for 13 months after discharge. Sclerotherapy with PCD should be considered as initial therapy for patients with retroperitoneal cystic lymphangiomas at high surgical risk.
