평활근육종은 주로 사지와 몸통에 주로 발생하며, 악하선의 원발성 평활근육종은 매우 드물다. 악하선의 원발성 평활근육종은 증상과 방사선 검사 모두에서 비특이적이며, 치료는 광범위 절제술이다. 최근 저자들은 악하선에 발생한 원발성 평활근육종을 광범위 적출술을 시행한 후에 술후 방사선 치료를 시행하여 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 악하선의 평활근육종은 드물지만, 방사선 검사에서 경계가 분명하고 조영 증강이 잘되며, 세침흡입검사에서 방추세포가 발견될 경우에 감별 진단으로 고려해야 한다.