감각신경성 난청을 가진 학령기 아동의 원인 중 약 50%가 유전적 요인으로 발생하며, 약 20~25% 정도가 임신, 출생 또는 출생 후 환경적 요인으로 인해 그리고 나머지는 원인불명으로 발생한다고 한다. 특히 유전성 난청의 경우 다른 장기의 기형이나 이상을 동반하는 증후군형(syndrome)과 감각신경성 난청만 독립적으로 나타나는 비중후군성(nonsyndrome)으로 나눌 수 있는데, 현재까지 약 480가지 종류의 증후군형에서 난청을 동반한다고 알려져 있다(오승하, 2009).
"Keratitis-ichthyosis-deafness (KID) syndrome is a rare congenital ectodermal disorder, caused by heterozygous missense mutation in GJB2, encoding the gap junction protein connexin 26. This case review focused on the auditory performance after cochlear implantation for a child with KID syndrome. The average score of auditory performance improved steadily after the use of cochlear implant and continued over for 12 months. Moreover, Six months after cochlear implantation, the subject showed a significant improvement in auditory performance. In particular the score of Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic word (MTP) was improved from 8.3% to 100% for 12 months. The results of this case suggested that auditory rehabilitation and cochlear implantation for a child with KID syndrome would be effective and important. KEY WORDS : Auditory performance, Auditory-verbal approach, Cochlear implantation, KID syndrome."
\"INTRODUCTION MATERIALS AND METHODS RESULTS DISCUSSIONS AND CONCLUSIONS REFERENCES\"
